Dados do Trabalho

TÍTULO

Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW). Uma variante?

CONTEXTO

A síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW), descrita em 1971, é uma doença congênita rara dos dutos müllerianos em que há a tríade útero didelfo, hemivagina obstruída e agenesia renal unilateral. A apresentação clínica mais comum manifesta-se precocemente, com massa abdominal secundária à hematocolpos, dor e dismenorreia. Entretanto, em alguns casos a apresentação clínica pode ser diferente, com ciclos menstruais normais, determinando diagnósticos mais tardios.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

KBDM, 30 anos, Gesta 0, procurou assistência ginecológica queixando-se de infertilidade conjugal e discreta dispareunia. A RNM da pelve ofereceu a hipótese diagnóstica de útero septado completo e imagem compatível com leiomioma em parede lateral esquerda com 1,1 cm. Foi realizada histeroscopia que evidenciou útero didelfo, bicolis, com septo vaginal completo. A RNM do abdome superior evidenciou rins tópicos e funcionantes, com morfologia, volume e sinal normais. Ureteres pérvios e com trajetos preservados. Baço acessório localizado anteriormente ao orgão principal. O exame ginecológico verificou-se a presença de septo fibroso vaginal que se estendia desde o intróito vaginal até o fundo vaginal, com um colo em cada hemivagina. Havia obstrução parcial da hemivagina esquerda e maior distensão à direita, por onde provavelmente realizavam-se os coitos. Foi submetida à cirurgia para ressecção de todo o septo vaginal, com pós-operatório sem intercorrências. Após a correção cirúrgica, a vaginal se tornou ampla, com os dois colos pérvios no fundo, tendo a paciente gestado em poucos meses.

COMENTÁRIOS

Neste caso havia útero didelfo com septo vaginal total que causava obstrução apenas parcial da hemivagina esquerda. O fato de não haver obstrução vaginal significante determinou que a sintomatologia não fosse precoce em decorrência de formação de hematocolpos, como usualmente se verifica na síndrome, tendo sido o diagnóstico feito em função da existência de dispareunia e da queixa de infertilidade. A despeito de não haver agenesia renal unilateral, este caso pode representar uma variante da Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich, onde a obstrução vaginal mostra-se parcial, com sintomatologia discreta e tardia, associando-se à presença de baço acessório. Espera-se com este relato de caso colaborar para a elaboração de outros diagnósticos com manifestações clínicas similares, frente à possibilidade da apresentação da síndrome na sua forma não clássica, com a presença de rins normais e de baço acessório.