Dados do Trabalho

TÍTULO

Gestação em paciente com Atrofia Muscular Espinhal e seus desafios: um relato de caso

CONTEXTO

A atrofia muscular espinhal é uma doença autossômica recessiva, degenerativa caracterizada por perda progressiva dos neurônios do corno anterior da medula espinhal e do núcleos do tronco cerebral, resultando em fraqueza e atrofia muscular proximal e simétrica. Classificada tradicionalmente em 04 subtipos baseados nos fenótipos clínicos. Tipo 1 manifesta-se na infância, tipo 2 se apresenta entre 6 e 18 meses de vida durante atraso no desenvolvimento motor e incapacidade de ficar em pé e andar de forma independente, tipo 3 aparece durante a infância e progride de forma lenta e tipo 4 surge na vida adulta. Mulheres com Atrofia muscular espinhal tipos 2, 3 e 4 atingem a idade fértil e podem desejar a gestação, porém existe pouca informação sobre desfechos e complicações gestacionais para essas pacientes.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

G.M.A, 35 anos, GIP0A0 no curso de 37semanas de gestação, portadora de Atrofia Muscular Espinhal tipo 2 que manifestando-se clinicamente com tetraparesia flácida e arrefléxica de predominio em membros inferiores além de garra ulnar bilateral, escoliose sinistro convexa, displasia de quadril bilateral com subluxação do quadril direito, tal comorbidade teve piora durante o período gestacional com piora do padrão de força principalmente membros superiores, distalmente. Anteriormente a paciente não vinha fazendo uso de medicações, fazendo acompanhamento com equipe multiprofissional de reabilitação no Hospital Sara Kubitschek, no Ceará. A paciente fez seguimento no pré natal de alto risco a partir da 20ª semana de gestação, durante a gravidez foi detectado hipotireoidismo sendo necessário iniciar Levotiroxina 12,5 mcg, e teve o parto operatório indicado ao completar 37 semanas de gravidez. Foi realizado parto cesáreo sob raquianestesia, com retirada de feto vivo, único, cefálico, APGAR 8/9, sem outras complicações imediatas e em seguida procedida laqueadura tubária bilateral devido ao alto risco materno associado. Paciente evoluiu alta com RN no sétimo dia pós operatório.

COMENTÁRIOS

Por ser caracterizada como um gestação de alto risco, se faz necessário discussão sobre o seguimento adequado e de divulgação dos desfechos gestacionais de pacientes com Atrofia Muscular Espinhal. Os riscos da gestação envolvem disfunção ventilatória, devido a capacidade pulmonar reduzida associada a fraqueza, fatigabilidade muscular e a conformação torácica. . Assim, é necessário envolvimento multiprofissional no seguimento pre natal dessas pacientes.