Dados do Trabalho

TÍTULO

Relato de caso Onfalocele Atípica

CONTEXTO

A onfalocele é uma malformação congênita da parede abdominal em que ocorre herniação de vísceras na base do cordão umbilical, recoberta por membrana. O saco herniário pode conter alças do intestino delgado e grosso, fígado, estômago e baço. Essa patologia possui associação a outras malformações e cromossomopatias, sendo mais frequente a cardiopatia.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Paciente MRPS, 28 anos, primigesta, encaminhada ao serviço de Medicina Fetal do HMIPV por onfalocele atípica e escoliose fetal, após diagnóstico com 13 semanas e 5 dias. Realizou a primeira avaliação em 26/12/18 com 17 semanas e 4 dias, quando foi confirmado onfalocele atípica com aparente concentração do intestino no terço médio do cordão umbilical. E na parte do cordão no espaço celômico foi observado membrana em continuidade com o feto e suspeita de escoliose no terço médio da coluna. Paciente foi submetida a amniocentese em 04/01/18, resultando 46XX. Realizou RNM fetal em 21/03/18 que confirmou os defeitos de fechamento da parede abdominal anterior, contendo segmentos de delgado que não apresentavam dilatação e estavam recobertos por membrana amniótica. Realizou ecocardiograma fetal em 02/04/2018 com achados normais. Foi internada em 18/04/2018 com 32 semanas e 6 dias devido a oligodramnia (ILA: 4,1). Permaneceu internada em acompanhamento e em USG do dia 04/05/2018, com 36 semanas, foi evidenciada provável ruptura da onfalocele, identificando-se alças do intestino delgado e grosso boiando no líquido amniótico. Realizada interrupção da gestação em 18/05/18 com 38 semanas, quando foi confirmada a ruptura de onfalocele e escoliose.

COMENTÁRIOS

Nas gestações de fetos com onfalocele, por possuir elevada associação com cromossomopatias e alta mortalidade, deve ser realizado ecocardiograma e cariótipo fetal. A via de parto é de indicação obstétrica, exceto nas grandes herniações em que se indica a cesariana devido à possíveis intercorrências. Onfaloceles isoladas sem o fígado no saco herniário e cariótipo fetal normal possuem excelente prognóstico. Já onfaloceles isoladas com fígado no interior do saco-herniário e cariótipo fetal normal possuem prognóstico reservado e sequela respiratória importante. Após o nascimento, a cirurgia é realizada somente quando a herniação é pequena e seja recoberta por pele. Nos casos de herniação grande, a hérnia é protegida por silo e o RN submetido a cirurgia em um 2° momento.

PALAVRA CHAVE

Onfalocele