Dados do Trabalho

TÍTULO

ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO HEMORRÁGICO EM GESTANTE SECUNDÁRIO A SÍNDROME DE EVANS

CONTEXTO

A síndrome de Evans é uma doença autoimune caracterizada por anemia hemolítica e púrpura trombocitopênica (PTI). Trata-se de uma doença rara na população, sendo incomum entre gestantes. A incidência de PTI isolada em gestantes é de 1-5 casos por 10.000 gestações, ocorrendo síndrome de Evans em 1,8-10% dos casos de PTI em gestantes. Associa-se com alta morbidade fetal, secundária a hemólise severa e hemorragia intracraniana, com sequelas neurológicas e morte. Quanto aos acidentes vasculares encefálicos (AVE), a incidência em gestantes é de 30/100.000, sendo aproximadamente 66% do tipo hemorrágico, com mortalidade materna entre 35 e 83% dos casos.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

PSR, 28 anos, G4P3NA0, sem comorbidades prévias, com 19 semanas e 2 dias, procurou atendimento com plaquetopenia, anemia e cefaleia de forte intensidade, refratária a analgesia, sem déficits neurológicos; além de relato de melena e hematoquezia há 30 dias. Na admissão, constatou-se contagem de plaquetas de 1 mil/mm3, associado a AVE hemorrágico em lobo temporal direito, Coombs direto positivo. Encaminhada para leito de terapia intensiva para suporte e medidas de neuroproteção, evoluindo com anisocoria em virtude de herniação de uncus secundário a hipertensão intracraniana, sem condições cirúrgicas por risco de sangramento. Submetida a pulsoterapia com metilprednisolona, transfusão de plaquetas, concentrado de hemácias, imunoglobulina humana, sem resposta. Optado por iniciar rituximabe, devido falha terapêutica. Evoluiu com melhora da plaquetometria e estabilização clínica, reversão da herniação de uncus sem necessidade de abordagem cirúrgica; concluído diagnostico de síndrome de Evans. Recebeu alta sem déficits neurológicos, com acompanhamento em pré-natal de alto risco em conjunto com hematologia e neurologia, mantendo apenas corticoterapia oral. Indicada interrupção da gestação com 37 semanas e 1 dia por restrição de crescimento intrauterino, com realização de parto cesárea após falha de indução com misoprostol; nascido neonato com Apgar 8/8, hígido, sem sequelas.

COMENTÁRIOS

Trata-se de um caso raro, com poucas descrições na literatura e apresentação clínica atípica evoluindo com desfecho materno e fetal favoráveis a despeito de sua gravidade. O diagnóstico e manejo constituíram desafios para a equipe assistente e as demais especialidades envolvidas em virtude da escassez de referências que guiassem a terapia. Dessa forma, este relato é de extrema relevância para a literatura médica.