Dados do Trabalho

TÍTULO

AGENESIA MULLERIANA ASSOCIADA A ALTERAÇÃO DE SEIO UROGENITAL: UM RELATO DE CASO

CONTEXTO

As agenesias müllerianas são condições raras, decorrentes de alterações na diferenciação dos ductos de Müller (responsáveis pela formação das tubas uterinas, útero e dois terços superiores da vagina), em fases distintas da embriogênese feminina, e cursam com fenótipo feminino e cariótipo 46 XX. São a segunda causa mais frequente de amenorreia primária e podem estar associadas a anormalidades no trato urinário. Já o seio urogenital é responsável pela formação da genitália externa feminina, da região vesicouretral, do terço distal da vagina e do vestíbulo.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

CRQR, 17 anos, nuligesta, menarca ausente, sem comorbidades, deu entrada em pronto socorro por dor abdominal em fossa ilíaca direita, súbita, sem sinais de irritação peritoneal. Ao exame físico, presença de caracteres sexuais secundários (Tanner M5P5) e observada genitália externa de conformação atípica, apresentando orifício único em região vestibular, alargado e ausência de vagina. Realizada cateterização do mesmo com saída de conteúdo urinário, compatível com meato uretral. Submetida à ressonância magnética sem evidência de útero, tubas uterinas e vagina, e presença de massa pélvica com conteúdo heterogêneo. À ultrassonografia, sinais de nefropatia crônica; presença de refluxo vesico ureteral em uretrocistografia e cistoscopia sem anormalidades. Exames laboratoriais com aumento de creatinina (2,39 mg/dl), FSH normal e cariótipo 46 XX. Submetida à videolaparoscopia, com visualização de tubas uterinas e ligamentos redondos, porém ausência de corpo e colo uterinos. Ovário esquerdo sem anormalidade e anexo direito aumentado, com áreas hemorrágicas em sua superfície e torção de pedículo. Realizada salpingectomia à esquerda e salpingooforectomia à direita, com estudo anatomopatológico compatível com cistadenoma seroso e metaplasia tubária. Realizada classificação do caso segundo Sociedade Europeia de Reprodução Humana (ESHRE/ESGE): U5b C4 V4; com diagnóstico de agenesia Mulleriana associada a provável alteração de desenvolvimento de seio urogenital com consequente nefropatia. Paciente encaminhada para programação ambulatorial de construção de neovagina, além de seguimento multidisciplinar com ginecologia, urologia e nefrologia.

COMENTÁRIOS

A partir do caso relatado, destacamos a importância da investigação de amenorreia primária nos serviços de saúde, a fim de possibilitar diagnósticos e terapêuticas precoces, com os objetivos de melhorar a qualidade de vida e reduzir impactos negativos potencialmente associados.

PALAVRA CHAVE

amenorreia primária - agenesia mulleriana - seio urogenital