Dados do Trabalho

TÍTULO

A IMPORTÂNCIA DA ULTRASSONOGRAFIA NO DIAGNÓSTICO DA PENTALOGIA DE CANTRELL: RELATO DE CASO

CONTEXTO

A pentalogia de Cantrell (PC) é uma anomalia congênita rara, descrita como um complexo malformativo composto por cinco anomalias congênitas, que incluem defeitos esternais inferiores, diafragmáticos, pericárdicos, cardíacos e malformação da parede abdominal anterior, que resultam em alta morbimortalidade. O trabalho objetiva demonstrar, por meio de um relato de caso, achados ultrassonográficos presentes nesta síndrome, para realização do diagnóstico.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Paciente, 26 anos, primigesta, idade gestacional de 38 semanas. A ultrassonografia de pré-natal evidenciou no primeiro trimestre defeito na parede toracoabdominal, com extrusão cardíaca e hepática. Ultrassom do segundo trimestre evidenciou defeito no fechamento do esterno, com ectopia cardíaca, onfalocele e osteogênese imperfeita e foi acordado com equipe de neonatologia vantagens do parto cesáreo. Durante a extração do recém-nascido, foi observada junção de membranas abdominal e placentária, que não foram rompidas por não haver proteção do conteúdo abdominal. Recém nascido recebeu suporte intensivo, com intubação orotraqueal precoce. Todavia, evoluiu para óbito com 2 horas de vida.

COMENTÁRIOS

A identificação da PC deve ser precoce para o manejo correto do recém nascido. A prevalência da doença é de 1:65.000 nascidos vivos, com sobrevida de 37%. O diagnóstico pode ser realizado por meio da ultrassonografia bidimensional ou tridimensional desde o primeiro trimestre gestacional, mais comumente no segundo trimestre. Em alguns casos é indicada a ressonância magnética fetal para confirmação diagnóstica e de ecocardiograma fetal para determinar defeitos intracardíacos. A PC pode ser dividida em três classes, a primeira considerada como diagnóstico definitivo, com a presença dos cinco defeitos. A classe 2, de diagnóstico provável, tem quatro defeitos presentes, incluindo anomalias intracardíacas e da parede abdominal anterior e a classe 3, denominada como incompleta, com diferentes combinações de defeitos, dentre eles, anomalias na formação do esterno. Não há critérios absolutos das condutas na via de parto, entretanto, uma vez diagnosticada ectopia cardíaca ou herniações abdominais a cesariana eletiva deve ser considerada. Tal conduta visa evitar compressão cardíaca prolongada e lesão ou ruptura das vísceras herniadas durante o parto vaginal e prevenir as principais morbimortalidades. Portanto, a avaliação ultrassonográfica para o diagnóstico precoce da PC é de grande importância para o prognóstico fetal.

PALAVRA CHAVE

Pentalogia de Cantrell; Ultrassonografia; Anomalias congênitas.