Dados do Trabalho

TÍTULO

SÍNDROME DE HERLYN-WERNER-WUNDERLICH: A IMPORTÂNCIA DO DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO

CONTEXTO

A Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (SHWW), incidência de 0,1 a 3,8%, é caracterizada pela tríade de anomalias müllerianas - útero didelfo, hemivagina obstruída e agenesia renal ipsilateral - decorrentes do desenvolvimento anormal dos ductos paramesonéfricos. As consequências variam conforme o momento do diagnóstico e a conduta inicial realizada.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Caso 1: Paciente de 12 anos, história de abuso sexual aos 10 anos, com ciclos regulares, dor pélvica crônica, agudizada, associada à sangramento vaginal escurecido de odor fétido. Ao exame físico, massa abdominal palpável, dolorosa, em flanco esquerdo. À ressonância magnética (RNM), agenesia renal à esquerda, útero Didelfo e hemi-útero esquerdo com hematometra e estenose ao nível da transição cérvico-vaginal esquerda; dextrocardia com situs inversus. Realizada septoplastia com abertura da hemivagina e drenagem de hematometra. Atual: em uso de contraceptivo hormonal oral. Caso 2: Paciente de 33 anos, com infertilidade há 5 anos. História de cirurgia aos 14 anos, por dor pélvica e dismenorreia, identificado útero Didelfo e realizada metroplastia de Strassman. À RNM, hemivagina obstruída, agenesia renal ipsilateral e útero septado. Submetida à ginecoscopia, identificado útero com fundo único e cicatriz longitudinal, realizada septopastia com abertura da hemivagina; salpingoplastia para tratamento de hidrossalpinge bilateral e cauterização de focos de endometriose peritoneal.Atual: ciclo regular, tentando gravidez espontânea, sem desejo de fertilização in vitro (FIV). Caso 3: Paciente de 37 anos, com infertilidade. Cirurgia aos 13 e 15 anos por hematometra, com histerectomia de hemicorpo direito. Duas FIV sem sucesso. À RNM atual, duplicação uterina completa, com cicatriz à direita, dois colos uterinos e septo vaginal proximal transverso incompleto à direita; sinais de endometriose profunda, miomatose, adenomiose e hidrossalpinge. Constatada baixa reserva ovariana. Atual: realizou ampliação da cavidade uterina, salpingoplastia e exérese de focos de endometriose; aguarda adoção de embriões.

COMENTÁRIOS

Estes casos ilustram a importância de uma avaliação adequada dos sintomas de dor pélvica e dismenorreia, principalmente em pacientes jovens, evitando procedimentos desnecessários O tratamento de escolha é cirúrgico, através de um procedimento único de ressecção do septo vaginal, visando melhorar a sintomatologia e evitar consequências a longo prazo como a infertilidade e a endometriose.