Dados do Trabalho

TÍTULO

Duplicação Craniofacial: Um Relato de Caso

CONTEXTO

A duplicação craniofacial consiste em um defeito da gestação gemelar, acometendo gestações monozigóticas, monocoriônicas e monoaminióticas. Diprosopus refere-se à duplicação completa de estruturas faciais em uma única cabeça, o qual constitui uma rara apresentação de gemelaridade siamesa simétrica, com incidência de 1:15.000.000 gestações gemelares.
A etiologia mais aceita descreve a origem por perturbações embriológicas na separação do óvulo durante a segunda semana de gestação, como resultado da divisão anormal pós-implantação dos blastocistos, sendo as variações anatômicas determinadas pelo grau e ponto de origem da divisão.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

L.S.N, 21 anos, G2xP1xA0, idade gestacional de 29 semanas e 5 dias, deu entrada na maternidade com queixa de dor pélvica incapacitante, negando perdas vaginais; encontrava-se em tratamento ambulatorial para infecção do trato urinário. À história obstétrica, relata tratamento adequado para sífilis na gestação atual, sem outras comorbidades.
Apresentava-se em bom estado geral, hipocorada e normotensa, fundo uterino aumentado para idade gestacional (35cm), batimento cardiofetal 140 bpm, atividade uterina ausente, tônus uterino aumentado; ao toque vaginal o colo era posterior, fechado e sem perdas. A paciente foi internada para propedêutica obstétrica.
À Ultrassonografia Obstétrica constatou-se ILA 60, anomalia craniofacial com presença de quatro órbitas, dois narizes e duas bocas unidas em uma só cabeça. À Ressonância evidenciou-se polidrâmnio, agenesia pulmonar com herniação do fígado e deslocamento cardíaco, fusão de calotas cranianas com parênquima cerebral distorcido, presença de dupla face, duplicação completa da coluna cervical e torácica, mielomeningocele dorsal.
Paciente evoluiu com amniorrexe prematura, sendo indicada interrupção da gestação por cesariana, tendo o nascimento de feto vivo, confirmando diprosopus e mielomeningocele dorsal. Recém nato veio a óbito minutos pós parto, a mãe continuou assistida e recebeu alta 48 horas após.

COMENTÁRIOS

O diprosopus representa 0,4% das gestações de gêmeos unidos, tendo aproximadamente 27 casos descritos na literatura desde 1900.
Este caso demonstra uma situação rara em uma paciente jovem, ressaltando a importância da realização de um acompanhamento pré-natal rigoroso, para que seja realizado um diagnóstico precoce e seja norteada uma conduta correta do período perinatal, permitindo que a família e prestadores de cuidados médicos estejam totalmente preparados para o parto e seguimento pós-natal.

PALAVRA CHAVE

Gêmeos Unidos; Anormalidades Craniofaciais; Gêmeos Monozigóticos; Defeitos do Tubo Neural.