Dados do Trabalho

TÍTULO

MALFORMAÇÃO ADENOMATÓIDE CÍSTICA PULMONAR: RELATO DE CASO

CONTEXTO

A malformação adenomatóide cística pulmonar (MACP) fetal é uma alteração da embriologia pulmonar, na qual ocorre um hiperdesenvolvimento dos bronquíolos terminais. Acredita-se que ocorra 1 caso para cada 4.000 nascidos vivos. No entanto sua real incidência é desconhecida e esporádica. Sua etiologia não é completamente conhecida, mas acredita-se que seja uma doença que induz a proliferação de estruturas brônquicas pseudo-glandulares e, por consequência, formação de múltiplos cistos nos brônquios. Geralmente surge no início do desenvolvimento e diferenciação bronquiolar, entre a sexta e oitava semana de gestação, e apresenta crescimento rápido.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

O presente trabalho relata um caso de MACP fetal que foi diagnosticada tardiamente, com 29 semanas de idade gestacional - sendo identificada imagem cística em pulmão direito com aproximadamente 18 por 4,7 centímetros, desviando o mediastino lateralmente, após início de trabalho de parto pré-termo provavelmente por sobredistensão uterina. Já era possível observar hidropsia, polidrâmnio e ascite.

COMENTÁRIOS

Evidenciou-se que o diagnóstico é ultrassonográfico intrauterino preferencialmente no segundo trimestre, quando é realizado o morfológico, e uma possível abordagem terapêutica aumentaria a sobrevida do feto. Ademais, a maioria dos casos tem prognóstico favorável, exceto quando o feto apresenta alterações, elevando o índice de óbito fetal. A conduta depende do volume cístico, das repercussões fetais já estabelecidas e da decisão materna. Significativamente importante para terapêutica está a corticoterapia e a punção local; mas há outras: toracocentese, ressecção cirúrgica fetal aberta, ablação a laser e escleroterapia. Devido as muitas repercussões fetais já instituídas, o relato deste caso clínico evoluiu para óbito neonatal. A realização de ultrassonografia no segundo trimestre da gestação é de extrema importância para identificação de malformações fetais e deve ser realizada com bastante atenção para a detecção precoce dessas alterações em tempo hábil, para que algum tipo de intervenção que mude o prognóstico fetal.

PALAVRA CHAVE

Malformação adenomatóide. Doença pulmonar fetal. Hidropsia.